Botulisme er en neuroparalytisk sykdom forårsaket av toksin produsert av Clostridium botulinum, en sporedannendeanaerob stavbakterie. Bakteriesporene forekommer i jordsmonn, søle og sediment og i tarmkanalen på dyr og fisk.Matbåren botulisme er en ren forgiftning med botulinumtoksin, mens spedbarns- og sårbotulisme er Cbotulinum-infeksjonersom under visse betingelser leder til produksjon av toksin in vivo. Toksinet spres med blodbanen og binder seg til depresynaptiske kolinerge nerveendene. Dermed blokkeres den neuromuskulære signaloverføring med pareser som følge.Lammelse av respirasjonsmusklene kan føre til døden.
I Norge er botulisme en sjelden sykdom. I perioden 1975-97 ble det meldt 22 tilfeller av matbåren botulisme tilMeldingssystem for smittsomme sykdommer (MSIS) (1). I Sør-Europa forekommer sykdommen hyppigere; f.eks. ble detrapportert 58 tilfeller i Italia i 1996 (2).
I dette nummer av Tidsskriftet publiseres kasusrapporter om alle tre former for botulisme (3-6). Blant disse er detførste (3) og andre (4) rapporterte tilfellet av sårbotulisme hos stoffmisbrukere og det første rapporterte tilfelletav spedbarnsbotulisme i Norge (5). Disse tilfellene illustrerer at botulisme er en alvorlig sykdom, som ofte leder tilet langt sykeleie med høye behandlingskostnader. De fleste pasientene måtte respiratorbehandles i flere uker, og allehadde en lang rekonvalesensperiode etter utskrivning fra sykehus. Diagnostikken er problematisk fordi man sjelden fårmikrobiologisk bekreftelse og de neurologiske symptomer og tegn er uspesifikke.
Primærforebygging
Botulinumtoksinet er meget varmelabilt og inaktiveres ved koking; fem minutter ved minst 85 °C gir sikkervarmeinaktivering. Matbåren botulisme skyldes derfor matvarer som spises uten tilstrekkelig varmebehandling.
Globalt er konserverte grønnsaker den vanligste årsaken til matbåren botulisme. I Norge har alle tilfeller i deseneste tiårene vært assosiert med rakefisk. Forebygging av næringsmiddelbåren botulisme baserer seg på god hygiene vedhjemmeproduksjon av rakefisk og andre matvarer. Man må behandle matvarer slik at de ikke blir kontaminert medCbotulinum eller botulinumsporer, og regulere tilberedningsprosessen slik at sporene ikke spirer og bakteriene ikkevokser.
Ved tilberedning av rakefisk betyr dette at fisken må være frisk og nyfisket, og den må ikke på noen måte komme iberøring med jord. All redskap som brukes må være nøye rengjort, og ved sløying må man unngå kontaminasjon av fisk medtarminnholdet. Selv med god hygiene, må man regne med at fisken kan være kontaminert med Cbotulinum ellerbotulinumsporer. Rakeprosessen må derfor være nøye regulert. Type E botulinumsporer spirer til vegetative bakterier somkan vokse og danne toksin ved temperaturer helt ned til 4 °C, men salt reduserer toksindanningen (7).Tilberedningsprosessen av rakefisk er trygg dersom saltkonsentrasjon i fisken er tilstrekkelig (50-60 g/kg fisk) ogfisken settes til modning på et kjølig sted (5-8 °C) (8).
Sårbotulisme hos stoffmisbrukere ble rapportert for første gang fra USA i 1982, og var assosiert med subkutan ogintramuskulær injeksjon (9). Slike injeksjoner skaper anaerobe forhold som er gunstige for vekst av Cbotulinum. Farenfor botulisme er minst hvis injeksjonen er intravenøs, utstyret og stoffet sterilt og huden desinfisert førinjeksjonen.
Ved de fleste tilfellene av spedbarnsbotulisme er kilden til Cbotulinum ukjent. Foreløpig er honning den enesteidentifiserte smittekilden for spedbarnsbotulisme, men den forklarer bare en liten del av tilfellene. For å unngåspedbarnsbotulisme bør honning ikke gis til barn under ett år (10).
Diagnostikk og behandling
Mistanke om botulisme er aktuelt hos pasienter som har oftalmoplegi eller andre hjernenervesymptomer og muligensakutte slappe ekstremitetspareser. Anamnese om stoffmisbruk eller inntak av rakefisk støtter mistanken. Rakefisk spisesvanligvis ved juletider. Andre botulismeformer forekommer hele året.
Man må ta prøvene for laboratoriepåvisning av toksin tidlig fordi toksinet raskt forsvinner fra serum. Diagnosen kanogså bekreftes med toksinpåvisning fra det mistenkte næringsmiddel. Man må også forsøke å dyrke bakterien fraavføringsprøver ved matbåren botulisme eller spedbarnsbotulisme, og fra sår ved sårbotulisme. Laboratorieprøveneundersøkes ved Norges veterinærhøgskole.
Diagnostikken og behandlingen krever ofte tverrfaglig samarbeid mellom neurolog, infeksjonsmedisiner, mikrobiolog oganestesiolog. Tidlig behandling før toksinet er irreversibelt bundet til nerveendeplatene kan forhindre alvorligutvikling med behov for respiratorbehandling og lang rekonvalesens. Spesifikt botulinumantitoksin er tilgjengelig fraAvdeling for vaksine, Folkehelsa (tlf. 22 04 23 56) i arbeidstiden og ellers fra Jernbanetorvets Apotek(tlf. 22 41 24 82).
Meldingsplikt og utbruddsoppklaring
Ethvert tilfelle av botulisme må betraktes som et utbrudd. Særlig ved matbåren botulisme må man huske at flerepersoner kan ha inntatt eller kan komme til å innta den aktuelle matvaren. Rask identifisering av kilden kan derforredde liv.
Av denne grunn har enhver lege som får mistanke om botulisme hos en pasient, plikt til umiddelbart (telefonisk) åmelde dette til Kommunelegen og Statens institutt for folkehelse (Folkehelsa). Kommunelegen skal også kontakteFolkehelsa og i tillegg varsle det kommunale næringsmiddeltilsynet. Folkehelsa vil på forespørsel bistå Kommunelegen ognæringsmiddeltilsynet med den epidemiologiske oppklaringen, om nødvendig på stedet.
Markku Kuusi