Cøkal volvulus som komplikasjon ved Cornelia de Langes syndrom

Sammendrag

Colonvolvulus hos barn er en sjelden, men alvorlig og viktig differensialdiagnose ved akutt abdomen. Vår pasient bleinnlagt med en kort sykehistorie med sterke magesmerter og nedsatt allmenntilstand. Eksplorativ laparotomi viste encøkal volvulus med nekrose av distale ileum, coecum og proksimale colon. Pasienten har Cornelia de Langes syndrom somkarakteriseres ved en typisk ansiktsform, vekstretardasjon, mental retardasjon, og bl.a. ulike gastrointestinale ogkardiale anomalier. Dette syndromet kan disponere for volvulus pga. mental retardasjon og økt forekomst av malrotasjonog ikke-fiksasjon av coecum og colon ascendens. Foreldrene til barn med Cornelia de Langes syndrom bør informeres ommulige komplikasjoner for dermed å kunne bidra med viktige opplysninger ved akutt sykdom hos barna.