Ikke-insulinkrevende diabetes hos barn og unge

Artikkel
    ()

    sporsmal_grey_rgb
    Artikkel

    Sammendrag

    Type 2 (ikke-insulinkrevende)-diabetes hos barn og unge forkortes i internasjonal litteratur til MODY og står formaturity-onset diabetes of the young. Tilstanden er karakterisert ved autosomal dominant arv, debut før 25 års alder,ingen ubetinget insulinavhengighet og liten eller ingen ketosetendens. Det antas at tilstanden forekommer hos 2-5% avpersoner med diabetes type 2, men pålitelige prevalensdata foreligger ikke. Nyere genetiske undersøkelser har vist atmutasjoner i minst fem ulike gener kan forårsake sykdommen. Disse fem gener koder for følgende genprodukter: detglykolytiske enzymet glukokinase, tre transkripsjonsfaktorer hovedsakelig uttrykt i levervev (hepatocyttnukleærfaktor(HNF)-1 alfa, HNF-1 beta og HNF-4 alfa) og genet som koder for transkripsjonsfaktoreninsulinpromoterfaktor-1 (IPF-1). Ved MODY3 (HNF-1 alfa) står man overfor en relativt ondartet sykdomsform, medbetydelig tendens til øyekomplikasjoner. MODY2 (glukokinase) er derimot en mer godartet tilstand. De tre andresykdomstypene er sjeldnere og man vet mindre når det gjelder prognose. I denne artikkelen presenteresmolekylærgenetiske funn i to norske familier. MODY3 er påvist i en større familie på Nordvestlandet, mens den førstefamilien med MODY2 er funnet i Bergens-regionen. Ved ikke-insulinkrevende diabetes hos barn og unge kan genetisktypebestemmelse ha betydning når det gjelder prognose og kanskje også for valg av behandling.

    PDF
    Skriv ut

    Anbefalte artikler

    Laget av Ramsalt med Ramsalt Media