Primær binyrebarksvikt - en diagnostisk utfordring

Husebye ES, Aanderud S Om forfatterne
Artikkel

Sammendrag


Primær binyrebarksvikt (Addisons sykdom) karakteriseres av tretthet, anoreksi, vekttap, kvalme, hypotensjon, hyperpigmentering og salthunger. Ved ubehandlet tilstand er letaliteten 100%, mens pasienter som substitueres med binyrebarkhormoner, har normale leveutsikter. Primær binyrebarksvikt kan opptre isolert eller som en del av et polyendokrint syndrom. Det faktum at tilstanden utvikler seg over flere år og at mange av symptomene er uspesifikke, gjør at pasientene ofte ikke diagnostiseres før en livstruende addisonkrise oppstår. Den vanligste årsaken til binyrebarksvikt er en autoimmun destruksjon av barkvevet. Ved denne tilstanden finnes sirkulerende autoantistoffer mot binyrebark. Majoriteten av disse autoantistoffene er rettet mot det steroidogene enzymet 21-hydroksylase, og antistoffer kan nå kvantiteres i laboratoriet. Mindre vanlige årsaker til binyrebarksvikt er tuberkulose, blødning, metastaser og adrenoleukodystrofi. Ved hjelp av tre kasuistikker vil vi belyse kliniske aspekter ved Addisons sykdom og hvordan tilstanden kan diagnostiseres og behandles.

Anbefalte artikler