Skjev nakke - torticollis

Redaksjonelt
    ()

    sporsmal_grey_rgb
    Artikkel

    Effektiv behandling er tilgjengelig

    Spasmodisk torticollis er en cervikal dystoni med abnorm skjevstilling av hodet, ofte ledsaget av en uregelmessighodetremor. Mekanismen er sannsynligvis abnorme motoriske programmer for kontroll av hodets stilling forårsaket avdysfunksjon i basalgangliene.

    Dystoni er en type ufrivillige bevegelser som kan opptre ved en rekke forskjellige basalganglielidelser, og er ofteledd i et dyskinetisk-dystont syndrom (1). Det er langsomme, komplekse og vridende ikke viljestyrte bevegelser, oftemed vedvarende muskelkontraksjoner som kan medføre feilstillinger i proksimale deler av ekstremitetene og kroppsakseninklusive hodet med ansiktet.

    Dystone bevegelser kan ramme mesteparten av kroppen som en generalisert dystoni, eller være lokalisert til enbegrenset del av kroppen som en fokal eller segmental dystoni. Generalisert dystoni sees særlig hos barn, mens defokale oftest forekommer hos voksne. Det er vanlig å inndele i primær (ideopatisk) dystoni og i symptomatiske formersom er sekundære til en rekke metabolske og degenerative neurologiske lidelser. Ca. halvparten av de generalisertedystonier antas å være sekundære, mens det bare er mulig å påvise årsaken til ca. 10% av de fokale (2). De vanligsteformer for fokal dystoni er spasmodisk torticollis, blefarospasme, oromandibulær dystoni, faryngeal og laryngealdystoni, hånddystoni (dyston skrivekrampe) og fotdystoni.

    Spasmodisk corticollis er den hyppigste fokale dystoni med en prevalens på ca. 100 per million. Den opptrervanligvis i voksen alder og muskelkontraksjonene kan bli smertefulle. Pasienter med torticollis utgjør en spesiellgruppe. De har ofte betydelige plager med smerter og feilstilling av hodet som etter hvert kan føre til sosialisolasjon. Gjennom årene har de gjentatte ganger opplevd at helsevesenet ikke har kunnet tilby noen hjelp. De er blittavskrevet av legene, og har selv resignert og gitt opp håpet om å få hjelp. En rekke medikamenter er forsøkt, de flestemed liten eller ingen effekt. Sentralt virkende antikolinergika, som brukes ved f.eks. Parkinsons sykdom, er denmedikamentgruppe som erfaringsmessig er mest effektiv. Det er imidlertid nødvendig med høye doser som ofte fører tiluakseptable bivirkninger. Forskjellige former for kirurgisk behandling har vært forsøkt, bl.a. perifer denervasjon avhyperaktiv muskulatur, selektiv myotomi og stereotaktisk thalamotomi. Effekten må imidlertid sies å være litetilfredsstillende.

    Det var derfor et stort fremskritt da god effekt av lokal intramuskulær injeksjon med botulinumtoksin A blerapportert ved torticollis i 1985 (3). Effekten er senere vel dokumentert i flere større kontrollerte undersøkelser(4-6). Behandlingen er tidligere omtalt i Tidsskriftet (7, 8), og i dagens nummer rapporterer Borgmann (9) erfaringenefra Haukeland Sykehus med 60 pasienter. De bekrefter at dette er en effektiv behandling. Langt de fleste pasienteropplever en god til meget god effekt både når det gjelder smerter og feilstilling av hodet.

    Botulinumtoksin er med god grunn fryktet. Toksinet produseres når Clostridium botulinum utvikler seg under anerobebetingelser. Det finnes åtte serologisk forskjellige toksiner, hvorav sju er neurotoksiske. Mekanismen vedintramuskulær injeksjon av botulinumtoksin A ved torticollis og andre fokale dystonier er en lokalisert partielllammelse av den hyperaktive muskulatur pga. neuromuskulær blokade. Toksinet bindes til presynaptiske terminaler imotoriske endeplater og hemmer frigjøringen av acetylkolin og derved aktiveringen av muskelcellene (10). Effektenkommer først etter noen dager fordi toksinet tas opp i nervefiberterminalene ved en energiavhengig prosess. Nåracetylkolinfrigjøringen er sterkt redusert, inntrer en funksjonell denervering av muskulaturen. Det skjer imidlertid engradvis reinnervasjon fra uskadede nervefibrer slik at effekten vanligvis fortar seg i løpet av 3-4 måneder. Det erderfor nødvendig å gjenta behandlingen med relativt regelmessige intervaller.

    Ved torticollis er det vanlig å gi intramuskulære injeksjoner i de to eller tre mest hyperaktive muskler, vanligvism. sternocleidomastoideus på den ene siden og mm. trapezius og splenius capitis på den motsatte siden. Det er ytterstsmå doser som skal til og behandlingen krever stor nøyaktighet og omhyggelig kontroll. Foruten erfaring kreverbehandlingen også et visst volum av virksomheten som derfor bør sentraliseres til få sentre. Ved Rikshospitaletsnevrologiske avdeling er det siden 1990 behandlet ca. 250 pasienter med forskjellige former for fokal dystoni.

    Lette og forbigående lokale bivirkninger i form av svelgvansker, heshet, svekket nakkemuskulatur og undertidensmerter ved injeksjonsstedene kan forekomme, men aksepteres vanligvis uten problemer av denne pasientgruppe, som ersvært glad for det terapeutiske tilbud de nå har fått. En annen og viktigere bivirkning er dannelsen av antistoffer motbotulinumtoksin som medfører avtakende effekt av behandlingen ved gjentatte injeksjoner (11). Dette er påvist hos noenpasienter, og kan begrense muligheten for å behandle pasienter over lengre tid. Så langt er det ikke rapportert atterapeutisk bruk av botulinumtoksin A har medført generell botulisme.

    Bruken av botulinumtoksin er også en effektiv behandling ved en rekke andre fokale dystonier, hemifaciale spasmer(7, 11, 12) og spastisitet av forskjellig årsak som er resistente overfor andre behandlingsmåter.

    Rolf Nyberg-Hansen

    PDF
    Skriv ut

    Anbefalte artikler

    Laget av Ramsalt med Ramsalt Media