Inndeling og klinisk presentasjon
Det er to hovedformer for temporallappsepilepsi: den mesiale, limbiske formen, som er den klart hyppigste, og den laterale, neokortikale formen. Temporallappsepilepsi med hippocampussklerose er en undergruppe av den limbiske formen og blir i dag betraktet som et eget elektroklinisk syndrom (6). Klinisk er det vanskelig å skille de to formene, men pasienter med den neokortikale formen har som regel innledende hørselshallusinasjoner før anfall.
Hos dem med den limbiske formen forårsaket av hippocampussklerose ser det ut til at langvarige feberkramper i tidlige barneår øker risikoen (1). Etter flere år uten anfall dukker det opp anfall med temporallappspreg i sen barndom eller tidlige tenår. Den første tiden kan anfallene kontrolleres med legemidler, men hos mange blir de etter hvert legemiddelresistente. Familiær forekomst av temporallappsepilepsi ses hos noen.
Typisk for alle med temporallappsepilepsi, uavhengig av etiologi og lokalisasjon av det patologiske nettverket, er fokale anfall som varer i 1–2 minutter. Under den innledende aurafasen er bevisstheten intakt. Da opplever de fleste et oppadstigende sug fra mageregionen (epigastrisk aura). Deretter svekkes bevisstheten, pasientene får atferdsstans, et tomt og fiksert blikk, pupilldilatasjon, og det kommer automatismer i form av tygging, smatting eller svelging. Ofte ses ipsilaterale håndautomatismer (fomling, plukking) og en dyston stilling i armen kontralateralt til anfallsfokus.
Pasientene kan huske den innledende fasen, men har liten eller ingen erindring om den delen av anfallet der bevisstheten var påvirket. Den postiktale fasen er som regel preget av forvirring. Dersom det anfallsgivende området er lokalisert til den språkdominante temporallappen, er iktal og postiktal dysfasi vanlig. Av og til kan de fokale anfallene utvikle seg til et tonisk-klonisk anfall.
De innledende anfallssymptomene avhenger av hvilken temporallapp som er affisert, lokaliseringen og funksjonen til det anfallsgivende nettverket samt spredningsmønsteret av den epileptiske aktiviteten. Pasientene kan ha autonome, kognitive, emosjonelle eller sanserelaterte initialsymptomer (tabell 1) (7–10).
Tabell 1
Anfallsutforming som kan ses hos pasienter med temporallappsepilepsi.
| Type anfall | Mulige symptomer |
|---|
| Anfall med autonome symptomer | Oppadstigende ubehag fra magen (epigastrisk aura), pupillendringer, kvalme, oppkast (emetiske anfall), rødme, gåsehud, hjertebank, endret tarmfunksjon, kulde, varme |
| Anfall med motoriske elementer | Motorisk arrest, automatismer, underlig atferd |
| Anfall med sanserelaterte symptomer | Vond lukt (uncinate anfall), eiendommelig smak, hørsels- eller synsforstyrrelser (illusjoner a la Alice i Eventyrland-syndrom eller hallusinasjoner) (7–9) |
| Anfall med emosjonelle symptomer | Angst, mismot, fortvilelse, latter (gelastiske anfall), gråt (dakrystiske anfall), intens lykkefølelse, ekstase (Dostojevskij-anfall) (10) |
| Anfall med kognitive symptomer | Deja vu, jamais vu, påtrengende tanker (forced thinking), forstyrret hukommelse, dysfasi, dyspraksi, neglekt |
Erfaringsmessig er det anfall med nevropsykiatriske symptomer som oftest blir mistolket. For eksempel kan noen oppleve at de befinner seg i en drøm der de ser seg selv utenfra, såkalt autoskopisk anfall (11). Andre kan ha gjentatte inntrykk av deja vu eller opplevelser av religiøs art, nærmest som en form for åpenbaring (7). Iktale symptomer med hallusinasjoner og vrangforestillinger forekommer også (8).
Vi har sett eksempler på pasienter som vegrer seg for å fortelle om anfallene i frykt for å bli oppfattet som «gal». Opplevelsene under anfallene kan være så underlige at de er vanskelige å beskrive. Andre forteller at de oppfatter seg selv som annerledes og rar. Noen har problemer med konsentrasjon og hukommelse.
I en kasuistikk fra 2010 forteller pasienten om episoder der hun fikk en følelse av å være en annen. I tillegg hadde hun episoder hun ikke husket noe fra, mens hun ved andre anledninger opplevde å få store problemer med å finne ord, følte unormal kulde eller varme eller hadde en fornemmelse av at tankene hang seg opp. Før hun fikk rett diagnose ble symptomene lenge tolket som ledd i en psykisk sykdom (12).
Mange, særlig pasienter med hippocampussklerose, har i tillegg til anfallene kognitive vansker. Er sklerosen lokalisert til den språkdominante hemisfæren, ses ofte vansker med språklig hukommelse. Mange strever med å huske informasjon knyttet til tid og sted. Er sklerosen lokalisert til den ikke-dominant hemisfæren, kan pasientene ha vansker med den visuelle hukommelsen, for eksempel å huske ansikter eller steder man har vært (13). Noen har problemer med å forstå ironi. Forekomsten av psykisk sykdom, særlig angst og depresjon, er høyere i denne pasientgruppen enn i den generelle befolkningen (14).