Akutt binyrebarksvikt hos et barn

Akutt nyoppstått binyrebarksvikt er en sjelden årsak til sjokk hos barn. De fleste barn med binyrebarksvikt diagnostiseres ved nyfødtscreening eller når det oppstår milde symptomer på et senere tidspunkt.

En tidligere frisk jente i sen barneskolealder ble innlagt på lokalsykehus etter tre uker med morgenkvalme, oppkast ved lett aktivitet, diffuse magesmerter, nedsatt matlyst og vekttap på ca. 5 kg over noen måneder. Hun var blitt gradvis slappere, spesielt de siste dagene før innleggelsen. To dager før innleggelse tilkom diffus hodepine, og dagen før utviklet hun feber. Hun var i kontakt med fastlege flere ganger, som hadde behandlet med pantoprazol 20 mg peroralt daglig, med lite effekt.

Ved innkomst var allmenntilstanden redusert, og jenta klarte knapt å gå. Hun hadde blodtrykk på 73/42 mmHg, pulsfrekvens 148 slag/minutt, temperatur i armhule 37,8 °C, normal oksygenmetning og blodsukker på 3,8 mmol/L (referanseområde 3,3–5,5 mmol/L). Hun gav god kontakt og svarte adekvat på spørsmål. Ved undersøkelse var hun kald perifert, men hadde palpabel radialispuls. Hun var diffust palpasjonsøm over abdomen og påfallende brun i huden for årstiden (figur 1). Det var ellers normale funn på organundersøkelse og orienterende nevrologisk undersøkelse.

I løpet av den neste timen ble jenta somnolent og gusten i huden. Ved palpasjon var radialispulsen svak og rask, og blodtrykket falt til 61/29 mmHg. Det ble etablert perifer venøs tilgang, og hun fikk væskestøt med Ringer-acetat 15 mL/kg, samtidig som hun ble flyttet til intensivavdelingen for overvåkning og behandling. På intensivavdelingen fikk hun væskestøt med Plasmalyte 10 mL/kg, 100 mL albumin 20 mg/mL og 40 mL glukose 50 mg/mL. Grunnet dårlig respons på væskebehandling startet man infusjon med noradrenalin 0,05–0,1 µg/kg/min. Hun fikk videre vedlikeholdsbehandling med glukose 100 mg/mL med 140 mmol/L NaCl og 10 mmol/L KCl.

Blodgassanalysene viste metabolsk acidose med respiratorisk kompensasjon: pH var 7,36 (7,31–7,42), pCO₂ var 2,9 kPa (5,3–7,9), HCO₃ var 16 mmol/L (24–31), laktat var 6 mmol/L (1–2,4) og glukose var 2,2 mmol/L (3,3–5,5). Hun hadde også elektrolyttforstyrrelser, der Na⁺ var 122 mmol/L (137–145), K⁺ var 5,6 mmol/L (3,6–5,0) og Cl var 90 mmol/L (99–109).

Etter svar på blodgassprøvene ble binyrebarksvikt vurdert som en differensialdiagnose. Spotanalyse av kortisol ved innleggelse viste lavt kortisolnivå på 42 nmol/L (200–650). Hun fikk hydrokortison 100 mg bolus intravenøst og infusjon med 100 mg over de neste 24 timene. Ytterligere blodprøver viste forhøyede infeksjonsparametre. CRP var på 94 mg/L (< 5), leukocytter på 13,9 10⁹/L (4,4–12,5), og det var tegn til nyresvikt med kreatinin 153 µmol/L (37–72) og urinstoff 18,4 mmol/L (1,6 - 4,6 mmol/L). Det ble gitt ceftriakson intravenøst 50 mg/kg, da sepsis ikke kunne utelukkes. PCR-hurtigtest var negativ for covid-19 og influensa type A og B. Ultralyd abdomen, ekkokardiografi og computertomografi av hodet viste ingen patologi.

I løpet av de neste timene responderte hun på behandlingen med intravenøst hydrokortison, og man kunne gradvis trappe ned på noradrenalininfusjonen. Grunnet uavklart tilstand og sirkulatorisk påvirkning ble pasienten overflyttet til universitetssykehus med barneintensivavdeling.

Blodprøver viste 21-hydroksylaseantistoffer > 100 U/mL (< 0,4), som bekreftet diagnosen autoimmun binyrebarksvikt. Hun hadde også forhøyet reninkonsentrasjon på 2 772 mIU/L (18–46,8) og ikke målbart aldosteronnivå < 12 pmol/L (< 750). Nivå av adrenokortikotropt hormon (ACTH) ble tatt etter oppstart med hydrokortison, og var da normalt.

Pasienten ble skrevet ut fra universitetssykehuset etter to dager. Man hadde da startet peroral behandling med hydrokortison 17 mg daglig, fordelt på tre doser, og fludrokortison 0,1 mg daglig. Pasienten fikk det nasjonale steroidkortet for tiltak ved akutt binyrebarksvikt. Hun har blitt fulgt opp poliklinisk, og hadde etter få uker gått opp i vekt og var i god form.