Behandling og resultater
Ved hjerneblødninger forårsaket av moyamoya foreligger det høy risiko for nye blødninger. Platehemmende medisiner, for eksempel acetylsalisylsyre (Albyl-E), kan til en viss grad forebygge iskemiske symptomer, men har ingen effekt på selve sykdomsprogredieringen. Behandling med kalsiumkanalblokkerende medisiner har vist seg å redusere hodepine og risikoen for iskemiske hendelser (9, 10). Ofte er det derfor indikasjon for kirurgisk behandling, særlig ved progredierende kliniske symptomer og redusert cerebrovaskulær reservekapasitet. Formålet med kirurgisk behandling er revaskularisering der dannelsen av spontane kollateraler er utilstrekkelig.
Direkte revaskularisering er en mikrokirurgisk ekstrakranial–intrakranial bypass med lav blodstrøm (low-flow), typisk mellom en frontal eller parietal (eller begge) gren av a. temporalis superficialis og en tilstrekkelig stor kortikal gren av a. cerebri media. Til tross for at et det er et lite kaliber på blodårene som sys sammen, er det påvist en rask økning av blodgjennomstrømningen i området etter prosedyren, og risikoen for blødning blir redusert (14, 15).
Ved indirekte revaskularisering benyttes et rikt vaskularisert vev i anatomiske lag over hjernen. Det finnes flere tekniske modifikasjoner (7, 16). Det mest fullstendige er encefalo-duro-arterio-myo-synangiose, der dura mater med a. meningica media samt periost og temporalmuskel legges direkte på hjernens overflate, hvilket fører til neovaskularisering, dvs. innvekst av nydannede kapillarer inn i hjernen. Ulempen er et lengre tidsintervall til utvikling av klinisk effektiv revaskularisering. Metoden har likevel vist seg å være spesielt effektiv hos barn og er derfor ofte benyttet (17), særlig der direkte bypass er teknisk utfordrende. Ved en eventuell reoperasjon kan man benytte seg av en relativt enkel metode, hvor det lages flere trepanasjonshull over et affisert område av hjernen og små lapper av periost legges på hjernen gjennom disse hullene (18).
Kombinert revaskularisering innebærer både direkte bypass samtidig med indirekte revaskularisering (19). Denne kombinasjonen benyttes særlig ofte hos barn der det er mulig (figur 3).
Kirurgisk revaskularisering har en klar effekt på sykdomsforløpet (20) og reduserer risikoen for både hjerneinfarkt og hjerneblødning (8). I en stor metaanalyse av barn operert for moyamoya (73 % med indirekte og 23 % med kombinert revaskularisering) ble 51 % fullstendig asymptomatiske, 35,5 % opplevde bedring og 10,5 % hadde stabile symptomer, mens kun 2,7 % viste forverring etter kirurgi (21). Nevrologisk funksjon ved kirurgitidspunktet har trolig størst prognostisk betydning for langtidsresultater etter behandling (9). Derfor er tidlig diagnostikk og behandling svært viktig.
Barn med moyamoya fortsetter som regel med platehemmende behandling postoperativt, ikke minst for å minske risikoen for okklusjon av bypass.