Perifer facialisparese har flere årsaker. Ledsagende utslett, smerter i øret og eventuelt tegn på samtidig affeksjon av andre hjernenerver gir mistanke om herpes zoster oticus.
En kvinne i 60-årene med hypertensjon, astma, urinsyregikt og tinnitus ble innlagt på nevrologisk avdeling grunnet nyoppstått, venstresidig ansiktsskjevhet. Ved innkomst hadde kvinnen manglende evne til å rynke pannen og løfte øyebrynet samt lagoftalmus (åpentstående øye) på venstre side. Hun hadde også utvisket nasolabialfure, asymmetrisk smil, redusert tåre- og spyttproduksjon og lydømfintlighet på venstre side, forenlig med en komplett, perifer affeksjon av facialisnerven (CN VII), House-Brackmann grad VI (gradering av ansiktslammelse fra I til VI) (1) . Kvinnen bemerket imidlertid ingen større smaksendringer. I tillegg hadde hun de siste par dagene vært plaget med en relativt raskt debuterende, rotatorisk svimmelhet som ble forverret ved bevegelse, samt endret hørsel og ømhet i øregang på venstre side.
Ved undersøkelse ble det konstatert horisontal nystagmus i rask fase mot høyre og positiv hodeimpulstest mot venstre. Det var også redusert hørsel på venstre side, med bedre luftledning enn benledning bilateralt ved Rinnes prøve. Webers prøve viste lateralisering mot høyre, forenlig med sensorinevralt hørseltap på venstre side. Rentoneaudiometri avdekket et moderat, nevrogent hørselstap på venstre side, med gjennomsnittlig høreterskel (svakeste lyden man kan høre) på 55 desibel (0–20 dB). Funnene var forenlig med affeksjon av venstre sides vestibulocochlearisnerve (CN VIII). Øvrig nevrologisk undersøkelse viste normale funn. Pasienten fremstod i redusert allmenntilstand, men uten feber, hodepine, nakkestivhet eller lysskyhet. Det var normale funn på blodprøver, spesielt var ingen avvikende infeksjonsprøver (leukocytter, CRP og senkning).
MR av hodet ble beskrevet som normalt, med unntak av flekkvise, uspesifikke høysignalforandringer supratentorialt. For å utelukke inflammasjon ble det utført lumbalpunksjon, som viste forhøyet leukocyttall i cerebrospinalvæsken, med 45 ∙ 106 /L (0–4 ∙ 106 /L), samtlige mononukleære celler. For øvrig var glukose- og proteinverdier i spinalvæsken normale, og det var fravær av intratekal IgG-produksjon. Polymerasekjedereaksjonstest (PCR) for varicella-zoster-virus var positiv i spinalvæsken.
Initialt var det ingen hud- eller slimhinneforandringer, men en uke etter symptomdebut tilkom små vesikler i dypet av venstre øremusling (figur 1) og noen få vesikler i ganen på venstre side. Pasienten hadde funn forenlig med herpes zoster oticus med affeksjon av hjernenerve VII og VIII. Antiviral behandling per os med valaciklovir 1 000 mg × 3 i syv dager i kombinasjon med oral prednisolon 1 mg /kg i fem dager (2, 3) ble igangsatt. I tillegg startet man med øyebeskyttende tiltak i form av kunstig tårevæske og tildekking (2) .
Tre dager senere ble pasienten reinnlagt grunnet forverring av svimmelhet og kvalme. Ny MR av hodet viste tegn til inflammasjon, med økt kontrastoppladning i indre øregang og langs facialisnervens tympaniske og mastoide segment på venstre side (T1-vektede bilder) (figur 2) og økt signal i indre øregang i både cochlea og vestibularisapparatet på venstre side (FLAIR SPIR-sekvenser). Videonystagmoskopi med kalorisk testing viste 56 % svakere respons på venstre side, som tegn på redusert funksjon i vestibularisnerven. Det ble bemerket et kløende, papuløst utslett i hodebunnen. Dette var en sannsynlig bivirkning av valaciklovir.
Behandlingsperioden med prednisolon og valaciklovir ble forlenget, men med sistnevnte i redusert dosering. Pasienten ble skrevet ut med oppfølging hos kommunal fysioterapeut og til vestibulær rehabilitering på svimmelhetspoliklinikk. Ved kontroll etter en måneds tid var svimmelheten gått over, men pasienten hadde fremdeles redusert hørsel og facialisparalyse.
Diskusjon
Diskusjon
Herpes zoster oticus er en ensidig, perifer facialisparese kombinert med smerter og vesikulært utslett i øret og/eller orale slimhinner på den samme siden. Tilstanden ble beskrevet av nevrologen James Ramsay Hunt (1872–1937) i 1907 og kalles derfor også Ramsay Hunts syndrom eller Hunts syndrom (4) . Årsaken er reaktivering av latente varicella-zoster-virus (VZV) i sensoriske ganglion geniculatum i facialisnerven etter tidligere infeksjon med vannkopper (varicella). Syndromet er ofte assosiert med involvering av andre hjernenerver, oftest vestibulocochlearisnerven (CN VIII) grunnet dens nære beliggenhet til facialisnerven (5) .
Herpes zoster manifesterer seg sjelden som herpes zoster oticus. Imidlertid utgjør herpes zoster oticus 12 % av alle perifere facialispareser (6) . Det oppstår i alle aldre, hyppigst hos dem over 45 år (7) . Tilstanden kan initialt være vanskelig å skille klinisk fra idiopatisk, perifer facialisparese, også kjent som Bells parese, da omtrent 15 % utvikler utslett først etter debut av ansiktslammelse. Hos et fåtall av pasientene er utslettet helt fraværende (zoster sine herpete (ZSH)) (5) . Facialisparesen ved herpes zoster oticus er ofte mer alvorlig, med mindre sannsynlighet for komplett tilheling enn ved idiopatisk, perifer facialisparese (6, 7) .
Diagnosen stilles hovedsakelig basert på anamnese og kliniske funn (5) . Undersøkelse av spinalvæske og MR av hodet har liten diagnostisk eller prognostisk verdi. Virus kan imidlertid påvises ved PCR-undersøkelse fra vesikuløst utslett, tårer, spytt eller spinalvæske (8) .
Behandlingsmessig foreligger få randomiserte, kontrollerte prospektive studier (9) , men data fra kasuistikker og retrospektive studier indikerer at tidlig diagnostisering med rask oppstart av antiviral behandling (aciklovir/valaciklovir) i kombinasjon med steroider (prednisolon) bedrer prognosen (10) . Orale steroider (prednisolon) er også standardbehandling ved idiopatisk, perifer facialisparese (2) . Antiviral tilleggsbehandling er imidlertid omdiskutert, men er antakelig både effektivt og trygt og anbefales spesielt ved alvorlige pareser (2) . Vi mener at lav terskel for antiviral tilleggsbehandling ved antatt idiopatisk, perifer facialisparese, spesielt hos eldre ved uttalte pareser og ubehag i øret medfører at utfordrende tilfeller av herpes zoster oticus med forsinkelse av eller fravær av utslett blir adekvat behandlet uten behov for supplerende undersøkelser.
Pasienten har gitt samtykke til at artikkelen blir publisert. Artikkelen er fagfellevurdert.