En mann i 80-årene med muskelstivhet og hudblødninger

Tor Henrik Anderson Tvedt, Pål Andre Holme, Øystein Bruserud Om forfatterne

Kommentarer

(2)
Denne artikkelen ble publisert for mer enn 12 måneder siden, og vi har derfor stengt for nye kommentarer.
Haakon B. Benestad
Om forfatteren

I denne kasuistikken beskrives en mann som danner autoantistoffer mot koagulasjonsfaktorer (1). Tillat meg å minne om et av versene i R. Nesbakkens medisinervise «Kanthatus internus»:

Du skal stille diagnose,

Du skal ordne terapi,

Medens alt studentikose

drukner helt i slaveri.

Du skal kjenne hver bacille,

Hvert et trekk som fins ved dem,

men dog er det dobbelt ille

Owrens flukt rundt faktor fem.

Hvor ble det av faktor fem (V) i figur 1 som viser interne, eksterne og terminale koagulasjonskaskade?

Litteratur

1) Tvedt T H A, Holme P A, Bruserud Ø. En mann i 80-årene med muskelstivhet og hudblødninger. Tidsskr Nor Legeforen 2014; 134:1058 – 61.

Krystyna Sandvik
Om forfatteren

Tvedt og medarbeidere har skrevet en informativ artikkel i Tidsskriftet nr.10/2014 om diagnostiske utfordringer og behandlingen av pasienter som utvikler autoantistoffer rettet mot koagulasjonsfaktor VIII (FVIII inhibitor) (1). Pasientens blodprøver viste vedvarende forhøyet APTT (aktivert partiell tromboplastintid > 50 s) til tross for behandlingen med K-vitamin og seponeringen av antikoagulasjonsmidler.

Tilstanden, ervervet hemofili, beskrives som sjelden og lett å overse. Det vises til at det i årene mellom 1997 og 2004 ble observert kun 14 pasienter ved Rikshospitalet (2). Jeg mener dette kan være en underdiagnostisert pasientgruppe. Som bioingeniør ser jeg ikke sjelden pasienter med omfattende hudblødninger i arm og reblødninger fra innstikksteder etter blodprøvetaking. I en oversiktsartikkel (2013) skriver Franchini et.al at epidemiologiske data av eldre pasienter sannsynligvis er underestimert (3).

Retningslinjene for diagnose og behandling av ervervet hemofili, Acquired haemophilia nordic guidelines for diagnosis and treatment (4), beskriver behovet for identifisering av autoantistoffer (inhibitorer) ved bruk av spesialiserte tester. Antistoffene mot FVIII ved ervervet hemofili er hovedsakelig av immunglobulinklasse IgG, og for det meste subklasse IgG 4 med overvekt av kappa (κ)-lette kjeder. Antistoffene blokkerer bindingen av FVIII til fosfolipider, til von Willebrand og til kofaktorene av FVIII molekylet (4). Men siden antistoffenes karakter (antistoffer med type II-kinetikk) fører til ufullstendig nøytralisering av FVIII, vil man som regel allikevel kunne måle den resterende aktiviteten av FVIII uavhengig av titter av FVIII- inhibitor og konsentrasjonen av FVIII (3, 4). Dette er i kontrast til det lineære forholdet mellom titter av anti-FVIII (type I kinetikk) og nivå av målt FVIII-aktivitet hos pasienter med medfødt hemofili.

Det kreves spesifikke analysemetoder for testing av antistoffer ved ervervet hemofili. Man blander pasientplasma med normalplasma og etter inkubasjon i 37 grader, måles det APTT, som ved tilstedeværelse av antistoffer vil bli 10-15 sekunder lengere enn normal kontroll (4). Antistoff titter utgis i Bethesda units (BU), som defineres som mengden av antistoff som halverer FVIII aktivitet i normalplasma blandet med pasientplasma.

Litteratur

1. Tvedt THA, Holme PA, Bruserud Ø. En mann i 80-årene med muskelstivhet og hudblødninger. Tidsskr Nor Legeforen 2014; 134:1058-61.

2. Holme PA, Brosstad F, Tjønnfjord GE. Acquired haemophilia: management of bleeds and immune therapy to eradicate autoantibodies. Haemophilia 2005; 11: 510 - 5.

3. Franchini M, Mannucci PM. Acquired haemophilia A: a

2013 update. Thromb Haemost. 2013 Dec;110(6):1114-20.

4. Tengborn L. Acquired hemophilia. Nordic guidelines for diagnosis and treatment. Norsk selskap for hematologi. https://legeforeningen.no/PageFiles/5783/Nordic%20 Guidelines%20for%20diagnosis%20and%20treatment %20of%20acquired%20haemophilia.pdf (16.6.2014).