Annonse
Annonse

Nytt steroidkort ved binyrebarksvikt

Eystein Sverre Husebye, Martina Moter Erichsen, Anne-Grethe Myhre, Heiko Bratke, Anders Palmstrøm Jørgensen, Per Dahlqvist, Kristian Løvås Om forfatterne

Akutt binyrebarksvikt kan få en dødelig utgang dersom akuttbehandling med kortikosteroider og væske ikke gis raskt. Det nye nasjonale steroidkortet er ment å gi leger enkel og essensiell informasjon om tiltak ved akutt binyrebarksvikt. Forhåpentligvis vil kortet bli godt kjent, slik at både voksne og barn kan få rask og trygg behandling og dødsfall unngås.

Akutt binyrebarksvikt eller addisonkrise er en livstruende tilstand. Tilstanden kan oppstå både hos pasienter med primær (Addisons sykdom) og sekundær binyrebarksvikt (mangel på adrenokortikotropt hormon (ACTH)) og krever umiddelbar behandling (1). Det kliniske bildet, karakterisert av en ekstrem sykdomsfølelse, dehydrering og hypotensjon med natriummangel, er spesielt uttalt ved den primære formen, siden disse pasientene også mangler aldosteron. Kraftige magesmerter er vanlig og kan forveksles med akutte kirurgiske buktilstander. Spesielt barn kan ha hypoglykemi (1, 2).

I en norsk mortalitetsstudie av Addisons sykdom hos voksne (3) var ikke totaldødeligheten signifikant økt blant pasientene, men vi så en fordoblet mortalitet hos yngre menn. Av dødsårsakene dominerte Addisons sykdom, infeksjoner og plutselig død. I alle disse kategoriene var akutt binyrebarksvikt sannsynligvis medvirkende til utfallet. En mortalitetsstudie utført i Sverige basert på det nasjonale sykehusregisteret, tyder på en fordoblet mortalitet (4). En tysk studie viste at akutt binyrebarksvikt er vanlig blant binyrebarksviktpasienter, med 6,3 akuttinnleggelser per 100 pasientår (2). De vanligste årsakene var infeksjonssykdommer med diaré og oppkast siden pasientene i denne situasjonen ikke klarer å ta til seg eller beholde sine medikamenter.

Patogenese

Primær binyrebarksvikt (Addisons sykdom) oppstår når binyrebarken ikke kan produsere tilstrekkelig kortisol og aldosteron. Ved primær svikt sitter feilen i binyrebarken. Enten er det en destruksjon av barkvevet grunnet inflammasjon, infeksjon, blødning eller malign infiltrasjon, eller en genetisk defekt i steroidbiosyntesen. De vanlige årsakene er autoimmunitet (5) og defekt 21-hydroksylaseaktivitet (6), som er den hyppigste årsaken til medfødt binyrebarkhyperplasi. Sekundær binyrebarksvikt skyldes mangel på adrenokortikotropt hormon, enten fordi produksjonen er kompromittert i hypofysen (for eksempel hypofysetumor) eller fordi produksjonen er hemmet grunnet farmakologisk glukokortikoidbehandling.

Behandling og informasjon ved binyresvikt

Binyrebarksvikt behandles med nær fysiologiske doser av glukokortikoider. Ved primær binyrebarksvikt gis i tillegg fludrokortison, som er viktig for vann- og saltbalansen. Manglende binyrebarkfunksjon fordrer at pasienten selv øker kortisondosen i stressituasjoner. Ved feber anbefales en dobling eller tredobling hos voksne pasienter, mens barn anbefales å ta tredobbel døgndose fordelt på fire doseringstilfeller. Skjer ikke det, kan en akutt binyrebarksvikt oppstå. Hos noen pasienter kan selv ufarlige virussykdommer føre til livstruende binyrebarksvikt, spesielt ved oppkast og diaré (2). Vi anbefaler derfor å utstyre pasientene med Solu-Cortef til intramuskulær injeksjon i akuttsituasjoner for å vinne tid til å tilkalle lege (1) (ramme 1). Oftest må pasienten innlegges i sykehus for behandling.

Ramme 1

Akutt binyrebarksvikt må mistenkes i følgende situasjoner:

  • Akutt sykdom hos pasient med kjent primær eller sekundær binyrebarksvikt

  • Akutt sykdom hos pasient som bruker glukokortikoider tilsvarende > 10 mg prednisolon per dag > 3 uker

  • Pasient med sepsis og sirkulasjonssjokk som ikke responderer adekvat på behandling

  • «Uforklarlig» hypotensjon gjerne i kombinasjon med hyponatremi

Kliniske karakteristika er:

Hypotensjon og ortostatisme, dehydrering, hypoglykemi, kvalme, brekninger, magesmerter, ofte feber, konfusjon, koma. Hyperpigmentering indikerer primær binyrebarksvikt, men må ikke være til stede

Akuttbehandling gis på klinisk indikasjon, ikke vent på prøvesvar:

  • Kortisolbehandling til voksne: 100 mg hydrokortison intravenøst (intramuskulært) som bolusinjeksjon hver 6. time det 1. døgnet (f.eks. Solu-Cortef). Deretter peroral behandling forslagsvis 50 + 25 + 25 mg kortisonacetat avtrappende til vedlikeholdsdose over tre døgn

  • Kortisolbehandling til barn: 50 mg (alder < 5 år) eller 100 mg (alder > 5 år) hydrokortison intravenøst (intramuskulært) som bolusinjeksjon (f.eks. Solu-Cortef). Deretter gis samme dose som infusjon over 24 t. Nedtrapping og overgang til peroral behandling vurderes individuelt

  • Væskebehandling til voksne: 0,9 % NaCl, rask intravenøs infusjon av 1 – 3 l. Mengden justeres etter blodtrykk og hydreringsgrad. Ved lavt blodsukker gis også glukoseløsning 50 mg/ml.

  • Væskebehandling til barn: Følg prosedyre for væskebehandling ved dehydrering og sirkulasjonssjokk. Følg S-glukose, da det er fare for hypoglykemi.

  • Behandle eventuelle utløsende årsaker

Det er behandlende leges ansvar ikke bare å gi informasjon om akuttbehandling i ulike situasjoner, men også forsikre seg om at pasienten har forstått informasjonen. Til hjelp finnes en norsk pasientforening (7) og et årlig pasientkurs om binyrebarksvikt ved Lærings- og mestringssenteret ved Haukeland universitetssykehus. Påmelding skjer via henvisning fra fastlege til Medisinsk avdeling.

Nasjonalt steroidkort for binyrebarksvikt

Pasientene opplever regelmessig at de ikke blir tatt på alvor selv om de informerer om diagnosen og nødvendig akuttbehandling (8). I dag finnes en rekke informasjonskort ved binyrebarksvikt. Noen er hjemmelaget på ulike sykehus, andre er produsert av pasientforeninger og farmasøytiske firmaer. Sverige innførte i 2011 et nasjonalt steroidkort ved binyrebarksvikt (9), og nå har Norsk endokrinologisk forening besluttet å benytte det samme kortet i Norge med egne versjoner for voksne og barn (fig 1). Kortet er av plast i kredittkortstørrelse med norsk og engelsk tekst og gir enkel og essensiell informasjon til helsepersonell som møter pasienten i en akuttsituasjon. Vi oppfordrer leger og pasienter til å ta kortet i bruk, slik at det blir kjent i hele landet og kan bidra til å sikre rask og korrekt behandling for alle binyrebarksviktpasienter.

/sites/tidsskriftet.no/files/2012--T-12-0946-01-NY-Kom.jpg

Figur 1  Nasjonale steroidkort for voksne (a) og barn (b). Kortene kan bestilles fra forfatterne. Kortene er utarbeidet med støtte av prosjektmidler fra Helsedirektoratet

Publisert først på nett 21.9. 2012

1

Husebye ES, Løvås K, Allolio B et al. Guidelines on the diagnosis, treatment and follow-up of patients with primary adrenal insufficiency. J Internal Medicine 2012; akseptert for publisering.

2

Hahner S, Loeffler M, Bleicken B et al. Epidemiology of adrenal crisis in chronic adrenal insufficiency: the need for new prevention strategies. Eur J Endocrinol 2010; 162: 597 – 602. [PubMed] [CrossRef]

3

Erichsen MM, Løvås K, Fougner KJ et al. Normal overall mortality rate in Addison’s disease, but young patients are at risk of premature death. Eur J Endocrinol 2009; 160: 233 – 7. [PubMed] [CrossRef]

4

Bensing S, Brandt L, Tabaroj F et al. Increased death risk and altered cancer incidence pattern in patients with isolated or combined autoimmune primary adrenocortical insufficiency. Clin Endocrinol (Oxf) 2008; 69: 697 – 704. [PubMed] [CrossRef]

5

Erichsen MM, Løvås K, Skinningsrud B et al. Clinical, immunological, and genetic features of autoimmune primary adrenal insufficiency: observations from a Norwegian registry. J Clin Endocrinol Metab 2009; 94: 4882 – 90. [PubMed] [CrossRef]

6

Nermoen I, Brønstad I, Fougner K et al. Genetic, anthropometric, and metabolic features of adult Norwegian patients with 21-hydroxylase deficiency. Eur J Endocrinol 2012; e-publisert 16.7.2012.

7

Morbus Addison foreningen. www.addison.no (10.9.2012).

8

Aas TH. Rapport fra Addison-pasientens verden. Tidsskr Nor Lægeforen 2010; 130: 475. [PubMed]

9

Dahlqvist P, Bensing S, Ekwall O et al. Nytt nationellt kort vid binjurebarkssvikt. Nytt varningskort kan leda till bättre handläggning och ökad patientsäkerhet. Läkartidningen 2011; 108: 2226 – 7. [PubMed]

Kommentarer

(1)

Tor Einar Calisch

Kjære kolleger! Dette var en viktig artikkel og flott tiltak som et supplement til SOS-kapselen, som vel aldri blei den suksess man hadde ønska. Det er dog veldig synd at pasient kortet er befenget med klassisk ord delings feil i over skriften... Håper at man ved neste opptrykk av kortet kan passe på å få med en aldri så liten bindestrek med mellom kortisol og mangel.

Ærbødigst
Tor Einar Calisch

Annonse
Annonse